La sclérose en plaques est une maladie auto-immune : le système immunitaire attaque par erreur des composants normaux de l’organisme.
Dans le cas de la SEP, les cellules immunitaires ciblent la myéline, la gaine protectrice qui entoure les fibres nerveuses (axones) dans le cerveau et la moelle épinière.
Cette attaque provoque des zones de démyélinisation (appelées « plaques ») qui altèrent la transmission des signaux électriques entre les neurones. À long terme, il peut aussi y avoir des lésions irréversibles des axones eux-mêmes et une neurodégénérescence progressive.
Pour l’expliquer plus simplement : on va dire que des câbles électriques relient nos neurones, si la gaine (la myéline) est abimée, la transmission des messages du cerveau au reste du corps ne se fait pas bien.
Soit le message ne va pas du tout être transmis, soit il va être mal ou partiellement transmis seulement, soit c’est carrément un autre message qui va être reçu, d’où les symptômes et ressentis un peu « bizarres » et souvent incompris.
La gaine (la myéline) des câbles électriques qui relient nos neurones peut se réparer toute seule, soit complètement (= plus de symptômes et pas de séquelles), soit partiellement (= des séquelles/du handicap), soit pas du tout malheureusement. C’est là que le handicap s’installe.
La SEP n’est pas contagieuse, et sa cause exacte reste inconnue. Des facteurs environnementaux (comme des infections virales, notamment Epstein-Barr), génétiques (prédisposition familiale), et même géographiques (fréquence plus élevée dans les zones éloignées de l’équateur) semblent jouer un rôle.
Les formes de sclérose en plaques
Il existe plusieurs formes cliniques de la SEP.
• Forme récurrente-rémittente (SEP-RR ou SEP-R) : C’est la forme la plus fréquente (environ 85 % des cas au diagnostic). Elle évolue par poussées, c’est-à-dire des épisodes de symptômes neurologiques nouveaux ou aggravés qui durent plus de 24 heures, entrecoupés de phases stables, avec une disparition des symptômes et des séquelles (partielle ou complète).
• Forme secondairement progressive (SEP-SP ou SEP-P secondaire) : Après 10 à 20 ans d’évolution, une partie des personnes ayant une SEP-R évoluent vers une forme dite secondairement progressive. Les poussées deviennent moins fréquentes ou disparaissent, mais le handicap progresse de façon continue ou par paliers.
• Forme progressive primaire (SEP-PP) : Elle touche environ 10-15 % des personnes atteintes. Il n’y a pas de poussées nettes ; la maladie est d’emblée progressive, avec un handicap qui s’aggrave lentement mais continuellement dès le début.
• Forme progressive récurrente (SEP-PR) : Très rare. Elle associe une progression continue à des poussées aiguës.
Les symptômes de la SEP
Les symptômes varient beaucoup d’une personne à l’autre selon la localisation des plaques dans le système nerveux central. On dit d’ailleurs que chaque malade de la SEP à sa propre SEP.
Parmi les plus fréquents :
• Troubles moteurs (faiblesse musculaire, spasticité, difficulté à marcher)
• Troubles sensitifs (engourdissements, fourmillements, douleurs neuropathiques)
• Problèmes visuels (névrite optique avec baisse de vision, douleurs oculaires)
• Troubles de l’équilibre et de la coordination (ataxie)
• Fatigue chronique intense (l’un des symptômes les plus handicapants et ressenti par la majorité des personnes atteintes de la SEP)
• Troubles urinaires et intestinaux
• Troubles cognitifs (difficultés d’attention, de mémoire)
• Troubles de l’humeur (dépression, anxiété)
Ces symptômes peuvent apparaître lors des poussées ou s’installer progressivement.
Comment se fait le diagnostic ?
Il n’existe pas de test unique ou spécifique. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques, visant à prouver la « diffusion dans le temps et dans l’espace » des lésions (plusieurs localisations et plusieurs moments).
Les principaux examens sont :
• IRM cérébrale et médullaire : examen central du diagnostic. Elle permet de visualiser les plaques actives (rehaussées par le gadolinium, le produit de contraste qu’on peut nous injecter lors des IRM) et anciennes.
• Ponction lombaire : analyse du liquide céphalorachidien à la recherche de bandes oligoclonales, marqueur d’inflammation chronique intrathécale.
• Potentiels évoqués : examens électrophysiologiques évaluant la conduction nerveuse.
• Bilan sanguin : pour exclure d’autres causes (maladies infectieuses, carences, lupus, etc.).
En 2017, les critères diagnostiques de McDonald ont été mis à jour pour permettre un diagnostic plus précoce grâce à l’IRM.
Les examens de suivi et de contrôle
Après le diagnostic, la SEP nécessite un suivi régulier :
• Consultations neurologiques : au moins une à deux fois par an, plus fréquemment en cas de changement de traitement ou de poussée.
• IRM de contrôle : souvent annuelle, voire semestrielle au début ou après changement thérapeutique, pour surveiller l’activité des lésions.
• Bilan sanguin : en particulier pour surveiller les effets secondaires des traitements (notamment immunosuppresseurs et immunomodulateurs).
• Bilan neuropsychologique : en cas de plainte cognitive.
• Kinésithérapie, ergothérapie, orthophonie : pour évaluer et accompagner les handicaps moteurs ou cognitifs.
Quel handicap peut entraîner la SEP ?
La SEP est très variable : certaines personnes gardent une forme bénigne, avec peu ou pas de handicap même après des décennies, tandis que d’autres connaissent une progression rapide et invalidante.
En France, on estime qu’environ 30 % des personnes atteintes ont besoin d’une aide à la marche au bout de 20 ans de maladie. Les principaux handicaps concernent :
• Difficultés à marcher (canne, déambulateur, fauteuil roulant)
• Troubles de l’équilibre exposant au risque de chute
• Spasticité douloureuse et invalidante
• Fatigue sévère, nécessitant un aménagement de vie
• Troubles urinaires nécessitant parfois un sondage
• Atteintes cognitives modérées mais gênantes pour le travail ou la vie sociale.
La SEP est reconnue comme 1ère cause de handicap non traumatique (= accidents) chez le jeune adulte. Selon le handicap des patients, ils peuvent bénéficier d’aides (RQTH, AAH, PCH, CMI).
Il faut également prendre en compte le handicap invisible qui peut être ressenti quotidiennement, notamment avec la fatigue chronique et les troubles sensitifs., notamment les douleurs neuropathiques qui peuvent avoir un impact sur la qualité de vie.
Quels traitements pour la SEP ?
Il n’existe pas de traitement curatif à ce jour, mais plusieurs stratégies permettent de ralentir l’évolution, de limiter les poussées et d’améliorer la qualité de vie.
1. Traitement des poussées
• Principalement la corticothérapie (bolus de méthylprednisolone par perfusion ou par comprimés, comme le Solumedrol et le Medrol) pour réduire la durée et la sévérité des poussées.
2. Traitements de fond
Objectif : réduire la fréquence des poussées et l’apparition de nouvelles lésions.
1. Immunomodulateurs
- Interférons bêta
- Avonex (interféron bêta-1a, IM hebdomadaire)
- Rebif (interféron bêta-1a, SC 3x/semaine)
- Betaferon / Extavia (interféron bêta-1b, SC 1 jour sur 2)
- Acétate de glatiramère
- Copaxone
- Clift (générique dans certains pays)
2. Médicaments oraux
- Fingolimod
- Gilenya
- Diméthylfumarate
- Tecfidera
- Skilarence (autre marque, moins utilisée en SEP)
- Teriflunomide
- Aubagio
3. Anticorps monoclonaux
- Natalizumab
- Tysabri
- Ocrelizumab
- Ocrevus
- Ofatumumab
- Kesimpta
- Alemtuzumab
- Lemtrada
4. Autres options
Exemples possibles : Ublituximab (nom commercial : Briumvi aux États-Unis, en cours d’approbation/diffusion ailleurs)
Cladribine
Mavenclad
Anti-CD20 plus récents (pas encore largement commercialisés ou en développement avancé selon les pays)
Le choix du traitement dépend du profil de la maladie (activité, sévérité), des comorbidités, et des préférences du patient. Le neurologue pourra en suggérer plusieurs, mais le dernier choix revient au patient.
3. Traitements symptomatiques
• Anti-spastiques, antalgiques, antidépresseurs, traitements des troubles urinaires.
• Rééducation motrice et cognitive.
Vivre avec la sclérose en plaques
La SEP est une maladie chronique qui bouleverse la vie, mais les progrès médicaux ont permis d’en changer le pronostic : aujourd’hui, l’espérance de vie est réduite en moyenne de 5 à 10 ans seulement par rapport à la population générale.
Le parcours de soins repose sur une approche multidisciplinaire : neurologues, infirmiers, kinésithérapeutes, ergothérapeutes, psychologues, travailleurs sociaux, médecins de rééducation, centre de traitement de la douleur…
Le soutien social (associations, groupes de parole) et les adaptations de la vie professionnelle ou domestique sont essentiels pour préserver la qualité de vie et l’autonomie.
Quelques chiffres-clés
• Environ 2,8 millions de personnes atteintes dans le monde
• Près de 120 000 personnes en France
• 3 femmes atteintes pour 1 homme
• Âge moyen du diagnostic : 30 ans
• 85 % des cas au diagnostic sont des formes rémittentes
• Environ 30 % des patients ont besoin d’une aide à la marche après 20 ans
Conclusion
La sclérose en plaques reste une maladie complexe, imprévisible et variable d’un patient à l’autre. On dit que chaque malade a sa propre sclérose en plaques.
Même si elle ne se guérit pas encore, les nombreuses avancées thérapeutiques des 20 dernières années ont transformé son pronostic : mieux diagnostiquée, mieux suivie, et mieux traitée, la SEP peut aujourd’hui être stabilisée chez de nombreux patients, qui peuvent continuer à mener une vie active et épanouie.
