La sclérose en plaques (SEP) est une maladie auto-immune du système nerveux central : le système immunitaire attaque par erreur des composants normaux de l’organisme. Dans le cas de la SEP, certains lymphocytes ciblent la myéline, la gaine protectrice qui entoure les fibres nerveuses (axones) dans le cerveau et la moelle épinière. Cette attaque provoque des zones de démyélinisation, appelées plaques, qui altèrent la transmission des signaux électriques entre les neurones. À long terme, des lésions irréversibles des axones eux-mêmes peuvent s’installer, associées à une neurodégénérescence progressive.
Cette maladie évolue par poussées ou de façon progressive selon les formes.
Aujourd’hui, il n’existe pas de traitement curatif, mais les traitements actuels permettent de ralentir considérablement son évolution et d’améliorer la qualité de vie de la grande majorité des personnes concernées.
La SEP n’est pas contagieuse, et sa cause exacte reste inconnue à ce jour. Des facteurs environnementaux (comme certaines infections virales, notamment à Epstein-Barr), génétiques (une prédisposition familiale existe) et même géographiques (la fréquence varie selon les régions du monde) semblent jouer un rôle dans le déclenchement de la maladie, sans qu’aucun ne soit à lui seul responsable.
Pour l’expliquer plus simplement :
Imagine que des câbles électriques relient nos neurones : si la gaine qui les protège (la myéline) est abîmée, la transmission des messages du cerveau vers le reste du corps ne se fait plus correctement. Soit le message n’est pas transmis du tout, soit il l’est mal ou partiellement, soit c’est un tout autre message qui est reçu.
D’où des symptômes parfois surprenants, et souvent incompris de l’extérieur.
La myéline peut se réparer d’elle-même : complètement (pas de séquelles), partiellement (des séquelles, du handicap), ou pas du tout dans certains cas.
C’est là que le handicap s’installe progressivement.
Note importante : je ne suis pas médecin ni professionnelle de santé. Les informations de cet article sont données à titre informatif et ne remplacent en aucun cas un avis médical. Pour toute question sur tes symptômes, ton diagnostic, ton suivi ou ton traitement, consulte un professionnel de santé.
Les formes de sclérose en plaques
Il existe plusieurs formes cliniques de la SEP, ce qui explique une grande partie de la variabilité des parcours d’une personne à l’autre.
- Forme récurrente-rémittente (SEP-RR) : la forme la plus fréquente, environ 85 % des cas au diagnostic. Elle évolue par poussées, c’est-à-dire des épisodes de symptômes neurologiques nouveaux ou aggravés durant plus de 48 heures, entrecoupés de phases stables avec une disparition partielle ou complète des symptômes.
- Forme secondairement progressive (SEP-SP) : après 10 à 20 ans d’évolution, une partie des personnes ayant une SEP-RR évoluent vers cette forme. Les poussées deviennent moins fréquentes ou disparaissent, mais le handicap progresse de façon continue ou par paliers.
- Forme progressive primaire (SEP-PP) : elle touche environ 10 à 15 % des personnes atteintes. Il n’y a pas de poussées nettes, la maladie étant d’emblée progressive dès le début.
- Forme progressive récurrente (SEP-PR) : très rare, elle associe une progression continue à des poussées aiguës.
Les symptômes de la SEP
Les symptômes varient beaucoup d’une personne à l’autre selon la localisation des plaques dans le système nerveux central. On dit d’ailleurs que chaque personne atteinte de la SEP a sa propre SEP.
Parmi les plus fréquents :
- Des troubles moteurs : Faiblesse musculaire, spasticité, difficulté à marcher, qui peuvent toucher un ou plusieurs membres
- Des troubles sensitifs : Engourdissements, fourmillements, et parfois des douleurs neuropathiques qui peuvent devenir chroniques et invalidantes
- Des problèmes visuels : Névrite optique avec baisse de vision, parfois associée à des douleurs oculaires lors des mouvements des yeux
- Des troubles de l’équilibre et de la coordination : Regroupés sous le terme d’ataxie, ils augmentent notamment le risque de chute
- Une fatigue chronique intense : C’est l’un des symptômes les plus handicapants, ressenti par la majorité des personnes atteintes, même en dehors des poussées. Nous avons consacré un article complet à la fatigue chronique
- Des troubles urinaires et digestifs : tu peux lire cet article sur les troubles urinaires
- Des troubles cognitifs : Difficultés d’attention, de mémoire ou de traitement de l’information, parfois discrets mais gênants au quotidien. On t’en dit + dans l’article sur les troubles cognitifs.
- Des troubles de l’humeur : Dépression et anxiété sont plus fréquentes chez les personnes atteintes de SEP, à la fois du fait de la maladie elle-même et de son retentissement psychologique
Ces symptômes peuvent apparaître lors des poussées ou s’installer progressivement selon la forme de la maladie.
Comment se fait le diagnostic ?
Il n’existe pas de test unique ou spécifique.
Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques, visant à prouver la « diffusion dans le temps et dans l’espace » des lésions, c’est-à-dire plusieurs localisations touchées à plusieurs moments différents.
1. L’IRM cérébrale et l’IRM médullaire
C’est l’examen central du diagnostic. Elle permet de visualiser les plaques actives, rehaussées par le gadolinium (le produit de contraste parfois injecté lors de l’examen), et les plaques plus anciennes.
2. La ponction lombaire
Elle permet l’analyse du liquide céphalorachidien, à la recherche de bandes oligoclonales, un marqueur d’inflammation chronique au sein du système nerveux central.
3. Les potentiels évoqués
Ces examens électrophysiologiques évaluent la vitesse de conduction nerveuse, en particulier au niveau des voies visuelles, auditives ou sensitives.
4. Le bilan sanguin
Il permet d’exclure d’autres causes pouvant mimer une SEP, comme certaines maladies infectieuses, des carences ou un lupus.
En 2017, les critères diagnostiques de McDonald ont été mis à jour pour permettre un diagnostic plus précoce grâce à l’IRM, réduisant le délai entre les premiers symptômes et la confirmation du diagnostic.
Le suivi après le diagnostic
Après le diagnostic, la SEP nécessite un suivi régulier et coordonné :
- des consultations neurologiques au moins une à deux fois par an, plus fréquentes en cas de changement de traitement ou de poussée
- des IRM de contrôle (IRM cérébrale et IRM médullaire) , souvent annuelle voire semestrielle au début ou après un changement thérapeutique, pour surveiller l’activité des lésions
- un bilan sanguin régulier, en particulier pour surveiller la tolérance des traitements immunosuppresseurs ou immunomodulateurs
- un bilan neuropsychologique en cas de troubles cognitifs
- un accompagnement en kinésithérapie, ergothérapie ou orthophonie pour évaluer et prendre en charge les handicaps moteurs ou cognitifs
Quels sont les traitements de la SEP ?
Il n’existe pas de traitement curatif à ce jour, mais plusieurs stratégies permettent de ralentir l’évolution, de limiter les poussées et d’améliorer la qualité de vie.
- Le traitement des poussées
Il repose principalement sur la corticothérapie à forte dose (bolus de méthylprednisolone, par perfusion ou par comprimés) pour réduire l’inflammation et ainsi la durée et la sévérité de la poussée.
La cortisone ne remyélinise pas directement, mais en réduisant l’inflammation, elle permet au corps de mieux engager sa propre réparation.
- Les traitements symptomatiques
Anti-spastiques, antalgiques, antidépresseurs, traitements des troubles urinaires, associés à une rééducation motrice et cognitive adaptée.
- Les traitements de fond
Les traitements de fond de la sclérose en plaques visent à réduire la fréquence des poussées et à limiter l’apparition de nouvelles lésions, sans pour autant guérir la maladie. Ils se répartissent en plusieurs grandes familles :
- Les immunomodulateurs, qui modulent l’activité du système immunitaire sans la freiner fortement : les interférons bêta (Avonex®, Rebif®, Betaferon®, Extavia®, Plegridy®), l’acétate de glatiramère (Copaxone®), et le tériflunomide (Aubagio®) – l’ANSM le classe explicitement comme immunomodulateur
- Les immunosuppresseurs, qui freinent plus fortement la réponse immunitaire : le fingolimod (Gilenya®), que l’ANSM qualifie explicitement d’agent immunosuppresseur, ainsi que le ponésimod (Ponvory®, de la même famille que le fingolimod), et la cladribine (Mavenclad®)
- Les anticorps monoclonaux, une famille à part avec un mode d’action ciblé : natalizumab (Tysabri®), ocrélizumab (Ocrevus®), ofatumumab (Kesimpta®), alemtuzumab (Lemtrada®)
- Les immunosuppresseurs utilisés hors autorisation de mise sur le marché en France : rituximab, cyclophosphamide, méthotrexate, mycophénolate mofétil, azathioprine
Ces traitements sont classés en plusieurs catégories selon leur niveau d’efficacité et le profil de sévérité de la maladie.
Le choix dépend de l’activité de la maladie, des comorbidités et des préférences de la personne concernée. Le neurologue peut en suggérer plusieurs, mais la décision finale revient toujours à la personne traitée.
Il y a plusieurs modes d’administration selon le traitement :
- Par injection sous-cutanée ou intramusculaire : les interférons bêta (3 fois/semaine, 1 fois/semaine ou tous les 15 jours selon la molécule) et l’acétate de glatiramère (3 fois par semaine en sous-cutané)
- Par voie orale, en comprimé quotidien : le tériflunomide et le fingolimod
- Par voie orale, à prise biquotidienne : le diméthylfumarate
- Par voie orale, selon un schéma intermittent spécifique (quelques jours de prise par an, pas une prise quotidienne au long cours) : la cladribine
- Par perfusion intraveineuse à l’hôpital : le natalizumab (généralement toutes les 4 semaines), et selon la molécule l’ocrélizumab
- Par injection sous-cutanée à domicile ou en structure de soins, selon la molécule : l’ofatumumab
- Par perfusion intraveineuse, selon un schéma intermittent réservé aux formes très actives : l’alemtuzumab (cures espacées de plusieurs mois à plusieurs années)
- Par perfusion mensuelle à l’hôpital : la mitoxantrone
- Pour les immunosuppresseurs hors AMM : perfusions mensuelles ou semestrielles à l’hôpital (cyclophosphamide, rituximab) ou injections/prises hebdomadaires à domicile (méthotrexate, mycophénolate mofétil, azathioprine par voie orale)
Plusieurs de ces traitements (natalizumab, ocrélizumab, alemtuzumab, mitoxantrone, cyclophosphamide) nécessitent une administration hospitalière avec surveillance, contrairement aux traitements oraux ou aux injections sous-cutanées, qui peuvent être pris ou réalisés à domicile après une phase d’apprentissage.
Comment reconnaître une poussée ?
Dans les formes avec poussées, plusieurs éléments doivent faire évoquer une poussée plutôt qu’un simple épisode passager :
- un nouveau symptôme, ou un ancien symptôme qui s’aggrave subitement et qui dure en continu depuis plus de 24 à 48 heures
- l’absence de fièvre ou d’épisode de chaleur importante (canicule, sport intense, sauna)
- l’absence d’infection urinaire ou d’une autre infection, à vérifier par une bandelette urinaire et une prise de sang
Si ces critères sont réunis, il faut contacter son neurologue.
En cas d’urgence et d’indisponibilité de celui-ci, le médecin traitant ou les urgences peuvent prendre le relais.
Un phénomène particulier mérite d’être connu : lorsque la température du corps augmente, une aggravation transitoire des symptômes peut apparaître sans lien avec une vraie poussée. C’est le phénomène d’Uhthoff, qui disparaît généralement rapidement lorsque le corps se refroidit.
Quels handicaps peut entraîner la SEP ?
La SEP est très variable : certaines personnes gardent une forme bénigne, avec peu ou pas de handicap même après plusieurs décennies, tandis que d’autres connaissent une progression plus rapide et invalidante.
En France, on estime qu’environ 30 % des personnes atteintes ont besoin d’une aide à la marche au bout de 20 ans de maladie.
Les principaux handicaps concernés sont :
- des difficultés à marcher, nécessitant selon les cas des aides techniques comme une canne, un déambulateur ou un fauteuil roulant
- des troubles de l’équilibre exposant à un risque de chute
- une spasticité douloureuse et invalidante
- une fatigue sévère, nécessitant un aménagement du rythme de vie
- des troubles urinaires nécessitant parfois un sondage
- des atteintes cognitives modérées mais gênantes pour le travail ou la vie sociale
La SEP est reconnue comme la première cause de handicap non traumatique chez le jeune adulte.
Selon le niveau de handicap, plusieurs aides peuvent être sollicitées (RQTH, AAH, PCH, CMI) en faisant un dossier MDPH.
C’est une maladie qui est prise en charge en ALD, les traitements étant coûteux et sur une longue période.
Le handicap invisible ressenti au quotidien, en particulier la fatigue chronique et les douleurs neuropathiques, a un impact réel sur la qualité de vie, même lorsqu’il n’est pas visible de l’extérieur.
Vivre avec la sclérose en plaques
- La SEP bouleverse la vie, mais les progrès médicaux ont profondément changé son pronostic : aujourd’hui, l’espérance de vie n’est réduite en moyenne que de 5 à 10 ans par rapport à la population générale.
- La maladie ne tue pas directement, mais le handicap qu’elle entraîne et certains effets secondaires des traitements peuvent, dans certains cas, être associés à un décès prématuré.
- Le parcours de soins repose sur une approche multidisciplinaire : neurologues, infirmiers, kinésithérapeutes, ergothérapeutes, psychologues, travailleurs sociaux, médecins de rééducation, centres de traitement de la douleur.
- Le soutien social, à travers les associations et les groupes de parole, ainsi que les adaptations de la vie professionnelle ou domestique, sont essentiels pour préserver la qualité de vie et l’autonomie sur le long terme.
Quelques chiffres-clés sur la SEP
- environ 2,8 millions de personnes atteintes dans le monde
- près de 120 000 personnes en France
- 3 femmes atteintes pour 1 homme
- un âge moyen au diagnostic autour de 30 ans
- 85 % des cas au diagnostic correspondent à une forme rémittente
- environ 30 % des personnes atteintes ont besoin d’une aide à la marche après 20 ans d’évolution
La sclérose en plaques reste une maladie complexe, imprévisible et très variable d’une personne à l’autre, ce qui explique une grande partie des préjugés et des idées reçues qui circulent encore à son sujet.
Même si elle ne se guérit pas à ce jour, les avancées thérapeutiques des vingt dernières années ont considérablement transformé son pronostic : mieux diagnostiquée, mieux suivie et mieux traitée, la SEP peut aujourd’hui être stabilisée chez de nombreuses personnes, qui continuent à mener une vie active et épanouie.
Quelques ressources
- France Sclérose en Plaques
- LORSEP, réseau lorrain pour les patients atteints de sclérose en plaques (la Lorraine est la région avec le + de cas de SEP)
- Ameli – Dossier complet sur la sclérose en plaques
- Inserm – Dossier sur la sclérose en plaques
Tu peux également écouter cet épisode du podcast de L’Invisible Chronique qui est complémentaire à cet article sur le thème de la sclérose en plaques :
